PDA

View Full Version : Bệnh đa hồng cầu



BSDINH
18-04-2009, 11:08
Có bạn nào nắm chắc về bệnh Đa hồng cầu, và phương pháp điều trị, cho mình biết với; rất cám ơn.:(

Mylove
18-04-2009, 14:35
Mình mới đọc được bài này post lên cho diễn đàn đỡ nguội BSDINH đọc tạm nhé!
Đa hồng cầu (thừa hồng cầu) là một dạng bệnh tăng sinh tủy. Tủy xương hoạt động quá mạnh, tạo ra quá nhiều tế bào máu, trong đó hồng cầu chiếm ưu thế làm cho máu bị cô đặc (tăng độ quánh) và có nguy cơ bị tắc ngẽn trong hệ tuần hoàn. Đó là một bệnh do một dòng tế bào bất thường (một clon) bị thay đổi gen gây ra. Đó là một loại ung thư máu thuộc dòng hồng cầu, tiến triển chậm. Được xác định là một hội chứng trong đó sự tăng số lượng hồng cầu máu ngoại vi, phát hiện được bằng cách đếm số lượng hồng cầu. Bình thường ở người lớn, trong một mm3 máu có từ 3,7 – 4 triệu hồng cầu. Dưới 3.500.000 hồng cầu, coi như thiếu máu. Trên 5.000.000 hồng cầu, coi như đa hồng cầu, một bệnh tiên phát hoặc thứ phát sau các bệnh tiên thiên, thiếu oxy kinh diễn, ở trên độ cao.Vì vậy có thể xem đây như một bệnh ác tính của tế bào máu. Đôi khi do Tâm phế mạn (chronic cor pulmonale) là một thuật ngữ mô tả các ảnh hưởng của rối loạn chức năng phổi lên tim phải, bệnh tim bẩm sinh gây nên.

Từ khi áp dụng crôm phóng xạ vào huyết học, người ta đã đánh dấu được hồng cầu và tìm được một phương pháp chẩn đoán tốt nhất để đo thể tích hồng cầu toàn thể và nhờ vậy phân biệt được đa hồng cầu tuyệt đối và đa hồng cầu tương đối.

Bệnh có các biểu hiện thường thấy như có rối loạn tuần hoàn nhẹ, đỏ da, mệt mỏi, suy nhược, đau nhiều nơi trong cơ thể, mất sức, sụt cân, rối loạn tâm lý, loét hoặc xuất huyết tiêu hóa, lách to, tê rần nửa người, liệt một chi hoặc nửa người, nhức đầu, chóng mặt, ù tai, giảm thị lực, chảy máu chân răng, hội chứng tăng acid uric máu thứ phát gây thể bệnh gút thứ phát... Những biểu hiện nguy hiểm ở mạch máu như tắc tĩnh mạch chi dưới, nhồi máu cơ tim, nhồi máu não, chảy máu đường tiêu hóa, có thể gây cơn thiếu máu não hay nhũn não...
Những người sống ở vùng núi cao có thể bị đa hồng cầu nhưng cơ thể họ thích nghi được. Phi công sống nhiều ngày trên cao cũng có thể bị đa hồng cầu nhưng chỉ trong một khoảng thời gian ngắn và ít khi có biểu hiện bệnh.
Bệnh gặp nhiều hơn ở những người có tăng huyết áp, béo phì, có bệnh động mạch vành, do khối u...
Bệnh đa hồng cầu nguyên phát là bệnh rất hiếm gặp, đây là bệnh chưa rõ nguyên nhân và được xem là hậu quả của tình trạng loạn sản tủy tạo huyết dòng hồng cầu.

Điều trị bệnh, gồm có:
- Lấy bớt hồng cầu: bằng cách rút bỏ bớt máu có định kỳ và theo dõi công thức máu.
- Dùng Hoá trị liệu: thuốc Hydroxyurea (viên 500mg) uống và điều chỉnh liều để giữ hồng cầu trong mức ổn định bình thường.

Ở nước ta cũng như trên thế giới, việc điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát bằng các hóa chất còn gặp nhiều khó khăn. Từ năm 1938 Lawrence lần đầu tiên đã dùng P-32 để điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát và nhận thấy rằng ở nhóm bệnh nhân điều trị bằng P-32 có hiệu quả hơn so với nhóm dùng hóa chất. Ở Việt Nam, Khoa YHHN Bệnh viện Bạch Mai đã điều trị bệnh nhân đầu tiên từ năm 1978, còn ở Bệnh viện Việt Tiệp mới bắt đầu điều trị bệnh nhân đầu tiên năm 2003.
Trên những bệnh nhân điều trị bệnh lâu dài, có thể xảy ra các biến chứng:
- Thống phong (gút), xuất huyết và huyết khối (mạch máu tim và não).
- Sau cùng, bệnh tiến triển thành xơ tủy, loạn sinh tủy, suy tủy do thuốc điều trị, và có thể biến thành leucemi cấp.
Nguồn:
BS. Nguyễn Hoàng Nam
PGS. BS. Trần Văn Bình - BV. Truyền máu – Huyết học TP.HCM

bluerose
18-04-2009, 15:50
Chào BSDINH, sau đây là vài dòng tóm gọn về bệnh đa hồng cầu, mong giúp ích được cho bạn:

*Chẩn đoán đa hồng cầu:
+ Hct (nam) >= 54%
Hct (nữ) >= 47%
+ Hb >= 16 g%

*Về nguyên nhân đa hồng cầu:
Có thể nguyên phát trong bệnh cảnh tăng sinh tuỷ hoặc thứ phát.
Về nguyên nhân thứ phát ta xét hai nhóm nguyên nhân sau:

1. PaO2, SaO2 bt:
-Bệnh lý thận
-Rối loạn nội tiết: u thượng thận, HC Cu shing
-U bướu: U xơ cơ tử cung, u gan, u mạch máu
-Bất thường Hb

2. PaO2, SaO2 giảm:
-Bệnh lý hô hấp
-Bệnh tim bẩm sinh
-Shunt P -T
-Bất thường động tĩnh mạch phổi.
-Xơ gan
-Rối loạn vận chuyển oxy (hút thuốc lá)

*Các triệu chứng lâm sàng gợi ý chẩn đoán: chia làm các nhóm sau
- Tăng độ quánh máu ( là TCLS nổi bật): nhức đầu, chóng mặt, rối loạn thị giác, hạ HA tư thế.
- Tắc mạch: cả động mãch hay tĩnh mạch.
- Xuất huyết: dạ dày tá tràng
- Da đỏ, ngứa da.
- Lách to, gan to.
- Rối loại chuyển hoá: viêm khớp dạng goutte, sỏi thận.

*Xét nghiệm CLS giúp chẩn đoán :
-Tăng HC, Hb, Hct, HC bất thường về hình dạng và kích thước.
-Tăng BC và TC trong đa HC nguyên phát.
-XN khác: tăng histamin/ huyết thanh, tăng acid uric máu.

*Về phần điều trị:

1. Trích huyết để làm giảm khối lượng HC và ngăn ngừa các nguy cơ:
-Trích 500 ml/ ngày, đến khi Hct =< 45%.
-Đối với BN già trích 250 ml/ ngày hoặc 500ml/ lần, 2 lần / tuần.

2. Điều trị hoá chất:
- Hydrea 30 mg/ kg/ ngày
- Busulfan 4 - 6 mg/ kg/ ngày
Hạn chế sử dụng thuốc ức chế tuỷ cho BN < 50 tuổi.

3. Dùng P32 cho BN lớn tuổi.
4. Các điều trị hỗ trợ khác: chống ngưng tập TC, giảm acid uric, chống dị ứng.

* Bàn về tiến triển của bệnh đa HC nguyên phát: có thể biển hiện
1. Loạn sinh tuỷ: thời gian sống trung bình là 10 năm.
2. Chuyển cấp: chiếm tỉ lệ đến 25%, nguy cơ tăng cao sau hoá trị.

TCP
18-04-2009, 17:18
Một dạo mình nằm viện , mình có hỏi Bs điều trị về hồng cầu , Bs bảo là năm triệu hai - bác sĩ nói là dư hồng cầu . Và mình cũng không thấy bs đề cập đến vấn đề chữa bệnh .Vậy hồng cầu năm triệu hai của mình có cần chữa không ạ ! Xin cảm ơn các bác !
Mình là giới tính nam ạ !

ghostdoc
18-04-2009, 19:55
Tiên lượng và điều trị hiện nay của đa hồng cầu nguyên phát (Polycythemia vera)

1. Sơ lược:

Đa hồng cầu nguyên phát là một trong 4 bệnh của hội chứng rối loạn tăng sinh tủy (Chronic Myeloproliferative Disorders) bao gồm:
- Leukemia mạn dòng tủy (Chronic myelogenous leukemia).
- Tăng tiểu cầu nguyên phát (Essential thrombocythemia).
- Đa hồng cầu nguyên phát (Polycythemia vera) .
- Xơ tuỷ nguyên phát (Primary myelofibrosis).


2. Tiên lượng:

- Thời gian sống trung bình của một bệnh nhân đa hồng cầu nguyên phát không được điều trị thay đổi từ 6 tháng đến 18 tháng từ thời điểm chẩn đoán, nếu được điều trị, thời gian sống sẽ là trên 10 năm. Tỉ lệ tử vong trong một nghiên cứu đa quốc gia (1638 bệnh nhân) là 3.7/100 người/năm.

2.1. Biến chứng tắc mạch:

Tuổi > 65 và tiền sử tắc mạch là yếu tố tiên lượng mạnh mẽ nhất cho tắc mạch tái phát và các biến cố về tim mạch. Ti lệ tắc mạch hàng năm (annual incidence) thay đổi từ 1.8% (< 40 tuổi) đến 5.1% (> 70 tuổi).

2.2. Biến chứng huyết học:

Một trong những nguyên nhân tử vong chính của đa hồng cầu nguyên phát là bệnh sẽ tiến triển tới Xơ tủy với loạn sinh tuỷ (Myelofibrosis with myeloid metaplasia) và/hoặc tiến triển tới bạch cầu cấp dòng tủy (Acute Myeloid Leukemia). Trong nghiên cứu đa quốc gia ở trên, tỉ lệ tiến triển này vào khoảng 1.3/100 bệnh nhân/năm.

* Xơ tủy (Myelofibrosis):

Yếu tố nguy cơ duy nhất rõ ràng để tiên lượng sự xuất hiện của xơ tủy sau đa hồng cầu là thời gian bệnh, với nguy cơ tương đối (relative risks – RR) là 5.7 với thời gian > 6 năm và 15.2 với thời gian > 10 năm.

* Bạch cầu cấp:

Tỉ lệ đa hồng cầu nguyên phát chuyển sang AML gia tăng theo các loại thuốc điều trị:

- Không dùng liệu pháp độc tế bào (hoặc anagrelid, interferon): 2.4%
- Hydroxyurea: 4%.
- Một thuốc độc tế bào khác Hydroxyurea: 12%.
- >= 2 thuốc độc tế bào: 17%.

Khi đã tiến triển sang bạch cầu cấp, tiêng lượng của bệnh nhân có NST Ph (-) là rất xấu, thời gian tử vong trung bình là 5 tháng sau chuyển cấp. Lui bệnh hoàn toàn đạt được trong 50% hoá trị, thời gian trung bình là khoảng 5 tháng. Thời gian sống kéo dài chỉ thấy ở các bệnh nhân được ghép tế bào máu gốc ngay từ khi bắt đầu điều trị hay trong đợt lui bệnh đầu tiên.


3. Các thử nghiệm điều trị của PVSG (Polycythemia Vera Study Group):

3.1. Nghiên cứu đầu tiên:

PVSG đã thực hiện 1 nghiên cứu đoàn hệ với 400 bệnh nhân và theo dõi trong 20 năm, điều trị bệnh nhân một cách ngẫu nhiên với 3 phương pháp:
- Trích máu (Phlebotomy) đơn thuần.
- Trích máu + độc tế bào nhóm ankyl (Chlorambucil).
- Trích máu + Phospho phóng xạ (P32).

Tại thời điểm khảo sát, 51% bệnh nhân đã tử vong với các nguyên nhân sau:
- Tắc mạch (29%).
- Bệnh máu ác tính (23%).
- Bệnh ác tính ngoài hệ tạo máu (16%).
- Xuất huyết (7%).
- Loạn sinh tuỷ (3%).

Số năm sống của bệnh nhân theo từng loại điều trị:
- Chlorambucil: 9 năm.
- P32: 11 năm.
- Trích máu đơn thuần: 13 năm.

http://i63.servimg.com/u/f63/11/63/43/59/pvsg_s10.gif

Biến chứng tắc mạch:

Tỉ lệ tắc mạch trong 2 năm đầu là 23% trong nhóm trích máu đơn thuần, cao hơn nhiều so với 16% trong nhóm sử dụng P32. Tỉ lệ tắc mạch trong nhóm trích máu đơn thuần còn tiếp tục cao trong 3 năm đầu điều trị.

http://i63.servimg.com/u/f63/11/63/43/59/pvsg_t10.gif

Ung thư thứ phát:

Tỉ lệ ung thư thứ phát lần lượt theo từng phương pháp điều trị là:
- Chlorambucil: 13%.
- P32: 10%.
- Trích máu đơn thuần: 1.5%
Vì vậy, hiện nay Chlorambucil đã bị loại bỏ trong điều trị đa hồng cầu nguyên phát.

* Kết luận:

- Trích máu đơn thuần có tỉ lệ sống còn cao nhất, nhưng phải trả giá bằng biến chứng tắc mạch trong 3 năm đầu điều trị.
- Các liệu pháp ức chế tuỷ giảm tỉ lệ biến chứng tắc mạch nhưng lại tăng nguy cơ AML, lymphoma và các u ác tính đường tiêu hoá và da.

3.2. Các nghiên cứu sau của PVSG:

3.2.1. Trích máu + Aspirin và Dipyridamole:

Một nghiên cứu lâm sàng ngẫu nhiên (Randomised controlled trial) được thực hiện để so sánh giữa liệu pháp ức chế tuỷ “tốt nhất” với P32 và trích máu + Aspirin (300 mg/ngày) và Dipyridamole. Sau khi điều trị để giảm Hct xuống < 40%, người ta bắt đầu điều trị. Trích máu được thực hiện cho cả 2 nhóm để giữ Hct từ 40 – 45%.

* Kết quả:

Tỉ lệ tắc mạch ở nhóm có dùng Aspirin là 16% trong 2 năm so với 5% ở nhóm dùng P32. Thêm Aspirin và Dipyridamole làm tăng nguy cơ xuât huyết tiêu hóa, đặc biệt ở nhóm bệnh nhân có tiểu cầu > 930K/uL. Tỉ lệ thất bại chung của nhóm sử dụng Aspirin và Dipyridamole cao gấp 8 lần so với nhóm dùng P32.

* Kết luận:

Dùng Aspirin liều cao không được khuyến cáo sử dụng để điều trị Đa hồng cầu nguyên phát.

3.2.2. Trích máu + Aspirin liều thấp:

Cochrane tổng hợp 2 nghiên cứu lâm sàng với hơn 630 bệnh nhân kết luận rằng Aspirin liều thấp (so với placebo) không làm giảm có ý nghĩa thống kê các biến cố tắc mạch nguy hiểm (OR 0.20, 95% CI 0.03 – 0.1) và không làm tăng nguy cơ xuất huyết tiêu hoá (OR 0.99, 95% CI 0.23 – 4.4).

3.2.3. Hydroxyurea (HU):

Điều trị với HU đơn thuần (30 mg/kg tuần đầu và 15mg/kg/ngày sau đó) có tỉ lệ tắc mạch là 9% trong 2 năm đầu, thấp hơn nhiều so với nhóm chỉ được trích máu đơn thuần (23%).
Tuy nhiên, sau khi theo dõi 8.6 năm, tỉ lệ xuất hiện AML ở nhóm dùng HU là 6% so với 1.5% ở nhóm trích máu đơn thuần.
Hiện nay, vấn đề sinh bạch cầu cấp của HU vẫn còn đang được tranh cãi ở nhiều trung tâm lớn.

3.2.4. Interferon alpha:

Khoảng 80% bệnh nhân sử dụng IFNa khống chế được tình trạng tăng hồng cầu, giảm kích thước lách và triệu chứng ngứa kháng trị. Tuy nhiên, 35% BN sử dụng IFNa bỏ điều trị vì các tác dụng phụ của thuốc (sốt, mệt mỏi, chóng mặt...).

3.2.5. Imatinib mesylate (Gleevec):

Chưa có nhiều nghiên cứu về Imatinib, những nghiên cứu ban đầu cho thấy Imatinib giúp giảm được số lần trích máu và làm giảm kích thước của lách.

3.3. Khuyến cáo điều trị:

- Trích máu là điều trị chủ lực trong đa hồng cầu nguyên phát, duy trì Hct < 45% ở nam và < 42% ở nữ.
- Bổ sung thêm HU ở BN có nguy cơ cao tắc mạch (> 70 tuổi, tiền căn tắc mạch, Plt > 1.5 M/uL, có yếu tố nguy cơ tim mạch).
- Nếu không có tiền căn xuất huyết lớn hoặc CCĐ khác, dùng Aspirine liều thấp cho tất cả các bệnh nhân (75 – 100 mg/ngày).
- Có thể sử dụng P32 ở những bệnh nhân tiên lượng sống không quá 10 năm.
- Sử dụng Interferon alpha ở những bệnh nhân ngứa nhiều hoặc kháng với các điều trị khác.
- Allopurinol (300 mg/ngày) được dùng cho BN tăng acid uric máu có triệu chứng hoặc acid uric niệu > 1100 mg/ngày.

Source:

1. Uptodate 17.1 online.
2. The Cochrane Collaboration.

Kaiten
05-06-2009, 14:25
Bạn Post bài này lên thì chẳng có gì để bàn cãi cả
mình chỉ muốn diễn đàn có một vài kinh nghiệm thực tế lâm sàng hay câu hỏi lâm sàng để cùng nhau trao đổi, nâng cao nhận thức và hiểu biết, mấy bài này đâu áp dụng dễ dàng vào Việt Nam thế.

ghostdoc
05-06-2009, 15:16
Kaiten cho mọi người biết về điều trị Đa HC ở VN thực tế như thế nào nhé, cảm ơn Kaiten.

Kaiten
05-06-2009, 19:43
Hiện nay theo phác đôg mà chúng tôi vẫn sử dụng để điều trị bệnh nhân, nếu bệnh nhân không có nguy cơ tắc mạch cao thì phương pháp điều tị đầu tay vẫn là trích máu ( hay hút máu bớt cũng vậy)
Nếu số lượng tiểu cầu không cao thì chúng tôi cũng không có chỉ định dùng Aspirin 0,1 g vì loại này có nguy cơ gây xuất huyết tiêu hóa.
Nếu bệnh nhân có nguy cơ tắc mạch thì chúng tôi điều trị phối hợp thuốc ức chế phân bào ( cụ thể là Hydroxy Urease) kết hợp với rút máu 2-3 lần/tuần, đến khi hematocrit < 50% (nam), và 45% (nữ) thì chúng tôi có 2 phương pháp:
1. Nếu bệnh nhân có thể duy trì bệnh bằng rút máu và kiểm tra định kỳ thì cách này là tốt nhất, vừa ít độc, lại không có nguy cơ chuyển thành Lơxêmi cấp.
2. Nếu bệnh nhân không thể duy trì bệnh bằng rút máu thì chúng tôi dùng thuốc Hydroxy Urease khoảng 1g/24h, theo dõi định kỳ 2 tuần, sau đó là 1 tháng/lần. tuy nhiên khi dùng các thuốc ức chế phân bào thì bệnh nhân có nguy cơ chuyển LXM cấp. Chúng tôi cũng không khuyến cáo dùng Busulfan vì thuốc này có nguy cơ cao chuyển thành LXM cấp.
Bạn có biết Interferon alpha và Imatinib rất đắt không, nếu bạn dùng interferon alpha để điều trị thì có nghĩa là bệnh nhân sẽ trả khoảng 1 triệu/tuần và phải dùng thuốc rất lâu dài, còn Gleevec thì sơ sơ 450.000/viên, ngày dùng 4-6 viên đến lúc chết, bạn hiểu là bệnh nhân bị mắc bệnh Ung thư máu mạn tính thì lấy đâu ra tiền để điều trị thuốc ấy, mà tác dụng mới chỉ giảm rút máu và kích thước lách??? mình thấy không khả thi lắm.
Ý mình là những phương pháp điều trị bạn nêu ra rõ ràng có ưu thế, nhung còn chung chung và nó được áp dụng ở các nuwocs phát triển, tại đó nhà nước trả tiền hầu như 100% cho các loại thuốc trên, tội gì không dùng.
còn ở nước mình thì phải lựa cơm gắp mắm thôi, theo họ thế nào được, vì thế nên mình mới nói là mình muốn tham gia thảo luận để nâng cao hiệu quả điều trị và áp dụng điều trị ở Việt Nam mình thôi mà.
Cám ơn bạn.

Kaiten
05-06-2009, 19:55
Đến luc này theo mình được biết thì Imatinib (Gleevec) và Interferon alpha chưa có trong danh mục thuốc mà bảo hiểm y tế chi trả. Ngay cả các bệnh viện đầu như Viện huyết học - Truyền máu TP HCM, B.V chợ rẫy, B.V Bạch mai....
Hiện nay mới có một ít thuốc Gleevec do công ty Novatid tài trợ cho bệnh nhân với giá khoảng 250.000/viên, tuy nhiên để xin được và chương trình này thì khó lắm bạn ạ.

ghostdoc
05-06-2009, 22:53
Cảm ơn kaiten đã cho những thông tin rất thiết thực về điều trị Đa HC hiện nay ở Việt Nam nhé.